Системний червоний вовчак. Симптоми захворювання
Системний червоний вовчак (СЧВ) – хронічне аутоімунне захворювання, викликане порушенням роботи імунних механізмів з утворенням ушкоджаючих антитіл до власних клітин і тканин. Для СЧВ характерне ураження суглобів, шкіри, судин і різних органів (нирки, серце та ін.).
Симптоми системного червоного вовчаку
СЧВ характеризується широким спектром симптомів. Захворювання протікає з загостреннями і ремісіями. Початок захворювання може бути як блискавичним, так і поступовим.
Загальні симптоми системного червоного вовчаку
- Втома
- Зниження ваги
- Температура
- Зниження працездатності
- Швидка втомлюваність
Ураження скелетно-м’язового апарату
- Артрит – запалення суглобів
Зустрічається в 90% випадків, неерозівний, частіше уражаються суглоби пальців рук, зап’ястя, колінні суглоби. - Остеопороз – зниження щільності кістки
Як результат запалення або лікування гормональними препаратами (кортикостероїди). - Болі в м’язах (15-64% випадків), запалення м’язів (5-11%), м’язова слабкість (5-10%)
Ураження слизових і шкіри
- Ураження шкіри на початку захворювання проявляються лише у 20-25% хворих, у 60-70% хворих вони виникають пізніше, у 10-15% шкірні прояви хвороби і зовсім не виникають. Шкірні зміни проявляються на відкритих для сонця ділянках тіла: обличчя, шия, плечі. Ураження мають вигляд еритеми (червонуваті бляшки з лущенням), по краях розширені капіляри, ділянки з надлишком або недоліком пігменту. На обличчі такі зміни нагадують вид метелика, так як уражається спинка носа і щоки.
- Випадання волосся (алопеція), проявляється рідко, зазвичай вражаючи скроневі області. Волосся випадає на обмеженій ділянці.
- Підвищена чутливість шкіри до сонячних променів (фотосенсибілізація), виникає у 30-60% хворих.
- Ураження слизових відбувається в 25% випадків.
- Почервоніння, зниження пігментації, порушення харчування тканин губ (хейліт)
- Крововиливи, виразкові ураження слизової оболонки порожнини рота
Ураження дихальної системи
Ураження з боку дихальної системи при СЧВ діагностуються в 65% випадків. Легенева патологія може розвиватися як гостро, так і поступово з різними ускладненнями. Найбільш частим проявом ураження легеневої системи це запалення оболонки що покриває легені (плеврит). Характеризується болями в грудній клітці, задишкою. Так само системний червоний вовчак може стати причиною розвитку вовчакового запалення легенів (вовчаковий пневмоніт), симптоми: задишка, кашель з кров’яною мокротою. Часто СЧВ вражає судини легенів, що призводить до легеневої гіпертензії. На тлі СЧВ часто розвиваються інфекційні процеси в легенях, а так само можливий розвиток важкого стану як закупорка легеневої артерії тромбом (тромбоемболія легеневої артерії).
Ураження серцево-судинної системи
Системний червоний вовчак здатен вражати всі структури серця, зовнішню оболонку (перикард), внутрішній шар (ендокард), безпосередньо серцевий м’яз (міокард), клапани та коронарні судини. Найбільш часто відбувається ураження перикарда (перикардит).
- Перикардит – запалення серозних оболонок що покривають серцевий м’яз.
Прояви: основний симптом – тупий біль в області грудини. Перикардит (ексудативний) характеризується утворенням рідини в перикардіальної порожнини, при СЧВ скупчення рідини невелике, і весь процес запалення зазвичай триває не більше 1-2 тижнів. - Міокардит – запалення серцевого м’яза.
Прояви: порушення ритму серця, порушення проведення нервового імпульсу, гостра або хронічна серцева недостатність. - Ураження клапанів серця, частіше уражаються мітральний і аортальний клапани.
- Ураження коронарних судин, може привести до інфаркту міокарда, який може розвинутися і у молодих хворих на системний червоний вовчак.
- Ураження внутрішньої оболонки судин (ендотелій), підвищує ризик розвитку атеросклерозу. Ураження периферичних судин проявляється:
-Ливедо ретікуларіс (сині плями на шкіри створюють малюнок сітки)
-Вовчаночний панікуліт (підшкірні вузли, часто болючі, можуть покритися виразками)
-Тромбоз судин кінцівок і внутрішніх органів
Ураження нирок
Найбільш часто при СЧВ уражаються нирки, у 50% хворих визначаються ураження ниркового апарату. Частий симптом це наявність білка в сечі (протеїнурія), еритроцити зазвичай не виявляються на початку захворювання. Основними проявами ураження нирок при СЧВ є: проліферативний гломерулонефрит і мебранозний нефрит, який проявляється нефротичним синдромом (білки в сечі більше 3,5 г / сут, зниження білка в крові, набряки).
Ураження центральної нервової системи
Передбачається, що порушення з боку центральної нервової системи викликані ураженням судин головного мозку, а так само утворенням антитіл до нейронів, до клітин відповідальних за захист і харчування нейронів (гліальні клітини), і до імунних клітин (лімфоцитів).
Основні прояви ураження нервових структур і судин головного мозку:
- Головний біль і мігрень, найбільш часті симптоми при СЧВ
- Дратівливість, депресія – рідко
- Енцефалопатія (21-67%)
- Психози: параноя чи галюцинації
- Інсульт головного мозку
- Хорея, паркінсонізм – рідко
- Мієлопатії, нейропатії
- Мононеврити, поліневрити, асептичні менінгіти
Ураження травного тракту
Клінічні ураження травного тракту діагностуються у 20% хворих СЧВ.
- Ураження стравоходу, порушення акту ковтання, розширення стравоходу зустрічається в 5% випадків
- Виразки шлунка і 12-ої кишки викликані як самою хворобою, так і побічними ефектами лікування
- Болі в животі як прояв СЧВ, можуть бути викликані панкреатитом, запаленням судин кишечника, інфарктом кишечника
- Нудота, дискомфорт у животі, порушення травлення
Зміни з боку системи крові
- Анемія гіпохромна нормоцитарна зустрічається у 50% пацієнтів, тяжкість залежить від активності СЧВ. Гемолітична анемія при СЧВ зустрічається рідко.
- Лейкопенія – зниження лейкоцитів у крові. Обумовлена зниженням лімфоцитів і гранулоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли).
- Тромбоцитопенія – зниження тромбоцитів в крові. Зустрічається в 25% випадків, викликана утворенням антитіл проти тромбоцитів, а також антитіл до фосфоліпідів (жири входять до складу клітинних мембран).
Так само у 50% хворих на системний червоний вовчак визначаються збільшені лімфатичні вузли, у 90% пацієнтів діагностується збільшена в розмірах селезінка (спленомегалія).
25.02.2016 ufmm
Системний червоний вовчак (СЧВ) – хронічне аутоімунне захворювання, викликане порушенням роботи імунних механізмів з утворенням ушкоджаючих антитіл до власних клітин і тканин. Для СЧВ характерне ураження суглобів, шкіри, судин і різних органів (нирки, серце та ін.).
Симптоми системного червоного вовчаку
СЧВ характеризується широким спектром симптомів. Захворювання протікає з загостреннями і ремісіями. Початок захворювання може бути як блискавичним, так і поступовим.
Загальні симптоми системного червоного вовчаку
- Втома
- Зниження ваги
- Температура
- Зниження працездатності
- Швидка втомлюваність
Ураження скелетно-м’язового апарату
- Артрит – запалення суглобів
Зустрічається в 90% випадків, неерозівний, частіше уражаються суглоби пальців рук, зап’ястя, колінні суглоби. - Остеопороз – зниження щільності кістки
Як результат запалення або лікування гормональними препаратами (кортикостероїди). - Болі в м’язах (15-64% випадків), запалення м’язів (5-11%), м’язова слабкість (5-10%)
Ураження слизових і шкіри
- Ураження шкіри на початку захворювання проявляються лише у 20-25% хворих, у 60-70% хворих вони виникають пізніше, у 10-15% шкірні прояви хвороби і зовсім не виникають. Шкірні зміни проявляються на відкритих для сонця ділянках тіла: обличчя, шия, плечі. Ураження мають вигляд еритеми (червонуваті бляшки з лущенням), по краях розширені капіляри, ділянки з надлишком або недоліком пігменту. На обличчі такі зміни нагадують вид метелика, так як уражається спинка носа і щоки.
- Випадання волосся (алопеція), проявляється рідко, зазвичай вражаючи скроневі області. Волосся випадає на обмеженій ділянці.
- Підвищена чутливість шкіри до сонячних променів (фотосенсибілізація), виникає у 30-60% хворих.
- Ураження слизових відбувається в 25% випадків.
- Почервоніння, зниження пігментації, порушення харчування тканин губ (хейліт)
- Крововиливи, виразкові ураження слизової оболонки порожнини рота
Ураження дихальної системи
Ураження з боку дихальної системи при СЧВ діагностуються в 65% випадків. Легенева патологія може розвиватися як гостро, так і поступово з різними ускладненнями. Найбільш частим проявом ураження легеневої системи це запалення оболонки що покриває легені (плеврит). Характеризується болями в грудній клітці, задишкою. Так само системний червоний вовчак може стати причиною розвитку вовчакового запалення легенів (вовчаковий пневмоніт), симптоми: задишка, кашель з кров’яною мокротою. Часто СЧВ вражає судини легенів, що призводить до легеневої гіпертензії. На тлі СЧВ часто розвиваються інфекційні процеси в легенях, а так само можливий розвиток важкого стану як закупорка легеневої артерії тромбом (тромбоемболія легеневої артерії).
Ураження серцево-судинної системи
Системний червоний вовчак здатен вражати всі структури серця, зовнішню оболонку (перикард), внутрішній шар (ендокард), безпосередньо серцевий м’яз (міокард), клапани та коронарні судини. Найбільш часто відбувається ураження перикарда (перикардит).
- Перикардит – запалення серозних оболонок що покривають серцевий м’яз.
Прояви: основний симптом – тупий біль в області грудини. Перикардит (ексудативний) характеризується утворенням рідини в перикардіальної порожнини, при СЧВ скупчення рідини невелике, і весь процес запалення зазвичай триває не більше 1-2 тижнів. - Міокардит – запалення серцевого м’яза.
Прояви: порушення ритму серця, порушення проведення нервового імпульсу, гостра або хронічна серцева недостатність. - Ураження клапанів серця, частіше уражаються мітральний і аортальний клапани.
- Ураження коронарних судин, може привести до інфаркту міокарда, який може розвинутися і у молодих хворих на системний червоний вовчак.
- Ураження внутрішньої оболонки судин (ендотелій), підвищує ризик розвитку атеросклерозу. Ураження периферичних судин проявляється:
-Ливедо ретікуларіс (сині плями на шкіри створюють малюнок сітки)
-Вовчаночний панікуліт (підшкірні вузли, часто болючі, можуть покритися виразками)
-Тромбоз судин кінцівок і внутрішніх органів
Ураження нирок
Найбільш часто при СЧВ уражаються нирки, у 50% хворих визначаються ураження ниркового апарату. Частий симптом це наявність білка в сечі (протеїнурія), еритроцити зазвичай не виявляються на початку захворювання. Основними проявами ураження нирок при СЧВ є: проліферативний гломерулонефрит і мебранозний нефрит, який проявляється нефротичним синдромом (білки в сечі більше 3,5 г / сут, зниження білка в крові, набряки).
Ураження центральної нервової системи
Передбачається, що порушення з боку центральної нервової системи викликані ураженням судин головного мозку, а так само утворенням антитіл до нейронів, до клітин відповідальних за захист і харчування нейронів (гліальні клітини), і до імунних клітин (лімфоцитів).
Основні прояви ураження нервових структур і судин головного мозку:
- Головний біль і мігрень, найбільш часті симптоми при СЧВ
- Дратівливість, депресія – рідко
- Енцефалопатія (21-67%)
- Психози: параноя чи галюцинації
- Інсульт головного мозку
- Хорея, паркінсонізм – рідко
- Мієлопатії, нейропатії
- Мононеврити, поліневрити, асептичні менінгіти
Ураження травного тракту
Клінічні ураження травного тракту діагностуються у 20% хворих СЧВ.
- Ураження стравоходу, порушення акту ковтання, розширення стравоходу зустрічається в 5% випадків
- Виразки шлунка і 12-ої кишки викликані як самою хворобою, так і побічними ефектами лікування
- Болі в животі як прояв СЧВ, можуть бути викликані панкреатитом, запаленням судин кишечника, інфарктом кишечника
- Нудота, дискомфорт у животі, порушення травлення
Зміни з боку системи крові
- Анемія гіпохромна нормоцитарна зустрічається у 50% пацієнтів, тяжкість залежить від активності СЧВ. Гемолітична анемія при СЧВ зустрічається рідко.
- Лейкопенія – зниження лейкоцитів у крові. Обумовлена зниженням лімфоцитів і гранулоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли).
- Тромбоцитопенія – зниження тромбоцитів в крові. Зустрічається в 25% випадків, викликана утворенням антитіл проти тромбоцитів, а також антитіл до фосфоліпідів (жири входять до складу клітинних мембран).
Так само у 50% хворих на системний червоний вовчак визначаються збільшені лімфатичні вузли, у 90% пацієнтів діагностується збільшена в розмірах селезінка (спленомегалія).