Апластична анемiя. Лікування

08.01.2016 0

Лікування апластичної анемії медикаментами

Лікування апластичної анемії є складним і комплексним процесом. У початкових стадіях захворювання застосовуються різні курси терапії глюкокортикоїдними гормонами і цитостатиками з метою зниження імунної реактивності організму. У більшості випадків подібний підхід дає тимчасові позитивні результати, оскільки механізм розвитку апластичної анемії багато в чому пов’язаний з аутоімунними реакціями.

Лікування апластичної анемії операцiя

Медикаменти є невід’ємною частиною лікування апластичної анемії. Найбільш часто використовуються три групи препаратів – імунодепресанти (дексаметазон, метилпреднізолон та ін.), Цитостатики (циклофосфан, 6-меркаптопуріл, циклоспорин А, метотрексат, імуран та ін.) Та антибіотики (цефалоспорини, макроліди, азаліди, хлорхінолони та ін.). Рідше можуть використовуватися препарати для корекції артеріального тиску, порушень перистальтики мікрофлори кишечника, ферментні препарати та ін.

Імуносупресори можуть бути використані у вигляді монотерапії лише в початкових стадіях захворювання і в процесі діагностики. Цитостатики при апластичної анемії можуть застосовуватися в комбінації з імуносупресорами. Також важливим їх призначенням є очищення концентрату стовбурових клітин від домішок злоякісних клітин. Антибіотики застосовуються у всіх стадіях захворювання з метою лікування супутніх інфекційних ускладнень, що виникають на тлі ослабленого або навіть відсутнього імунітету.


Операція при апластичнiй анемії

У міру прогресування панцитопенії виникає необхідність у трансплантації кісткового мозку – єдиного радикального способу лікування апластичної анемії. Проблема полягає в тому, що для пересадки необхідний донор, який надасть кістковий мозок сумісний або хоча б частково сумісний антигенним складом з кістковим мозком реципієнта. Знаходження донора може зайняти тривалий час, якого хворий у більшості випадків не має. У таких випадках пацієнту здійснюються переливання цільної донорської крові або її компонентів з метою підтримки компенсованого стану його здоров’я.

У даному розділі необхідно вказати, що операція, як така, проводиться тільки донору кісткового мозку. Реципієнт не оперується. Протягом десятиліть з моменту першої трансплантації кісткового мозку в 1968 році вивчалися різні способи введення в організм хворого стовбурових клітин. З усіх методів найбільш ефективним виявилося внутрішньовенне їх введення. Саме з цієї причини надалі операція при апластичної анемії іменуватиметься трансплантацією стовбурових клітин.

Лікування апластичної анемії трансплантацiя

Існують наступні види трансплантації стовбурових клітин:

  • алогенна трансплантація кісткового мозку;
  • алогенна трансплантація периферичних стовбурових клітин крові;
  • аутологічна трансплантація пуповинної крові;
  • аутологічна трансплантація кісткового мозку;
  • аутологічна трансплантація периферичних стовбурових клітин крові;
  • сінгенна трансплантація кісткового мозку.

Алогенна трансплантація кісткового мозку

Даний вид лікування – витяг кісткового мозку донора і трансплантація його хворому реципієнту. Виконання даної процедури є технічно складним процесом і передбачає дотримання певних правил.

У першу чергу донор повинен бути сумісний з організмом реципієнта за трьома антигенами у двох комплексах гістосумісності HLA. У підсумку очікується повна схожість донора і реципієнта за 6 антигенами. Мінімальним порогом, при якому може здійснитися трансплантація є збіг по 4 з 6 антигенів, однак у цьому випадку ризики різного роду ускладнень зростають у декілька разів. За приблизними підрахунками тільки в 30% випадків серед найближчих родичів хворого відшукуються донори, повністю сумісні по всіх 6 антигенах. Не має значення ні вік, ні стать донора. Наймолодшим донором у світі була чотиримісячна дитина з вагою тіла 3,6 кг.

Операція з вилучення кісткового мозку є модифікацією трепанобiопсиї з деякими змінами. У першу чергу дане втручання значно більш болісне, тому обов’язково використання загальної або епідуральної анестезії. Використовуються голки з великим діаметром. Пункція виконується від 10 до 20 разів на гребінець кожної клубової кістки. Кількість забираного матеріалу значно вища і становить 10 – 15 мл на кілограм маси тіла донора. Таким чином, у донора вагою 70 кг буде взято кількість кісткового мозку рівну 700 – 1050 мл. Ускладнення після подібної процедури розвиваються менш ніж у 1% випадків. Переважна більшість ускладнень пов’язана з анестезією і гострою серцевою недостатністю при масивній крововтраті.

Надалі отриманий кістковий мозок повільно переливається в організм реципієнта за допомогою внутрішньовенного доступу. Однак подібні випадки досить рідкісні, і частіше кістковий мозок виходить із спеціальних банків-сховищ біологічних матеріалів. Дані банки поповнюються донорами по всьому світу. На сьогоднішній день налічується більше 50 національних банків-сховищ біологічних матеріалів і більше 4 мільйонів донорів по всьому світу. Після виділення кісткового мозку його необхідно зберегти на тривалий час. Для цього він поміщається в спеціальний розчин, який не утворює кристалів льоду при заморожуванні і розморожуванні. Темпи охолодження дорівнюють 3 градусам в хвилину. При температурі -85 градусів стовбурові клітини зберігаються протягом 6 місяців. При температурі -196 градусів стовбурові клітини зберігаються протягом десятків років. При необхідності використання стовбурові клітини розморожуються при температурі 44 – 45 градусів.

Перед введенням суспензії стовбурових клітин проводиться їх обробка цитостатиками з метою знищення домішкiв злоякісних клітин. Тривалий період після трансплантації пацієнт повинен отримувати інтенсивну імуносупресивну терапію з метою запобігання відторгнення трансплантата та інших небажаних імунних реакцій.

Алогенна трансплантація периферичних стовбурових клітин крові

Незважаючи на те, що найбільш поширеним способом добування стовбурових клітин з організму донора є вищеописана операція, в останні роки активно досліджується метод отримання стовбурових клітин з периферичної крові. Його суть полягає у відділенні певних видів клітин за допомогою фізичного явища, званого лейкаферезом, з подальшою фільтрацією крові в спеціальних клітинних сепараторах. У даному випадку джерелом стовбурових клітин є донорська кров. Після вилучення вона збагачується рекомбінантними факторами росту, що призводить до прискорення темпів поділу стовбурових клітин і збільшенню їх кількості.

Такий метод має ряд переваг. По-перше, його побічні ефекти такі ж, як при звичайному паркані донорської крові. По-друге, не страждає кістковий мозок донора, який при операції повинен відновлюватися протягом як мінімум півроку. По-третє, після трансплантації здобутих таким чином стовбурових клітин рідше розвиваються побічні імунні реакції.

трансплантація стовбурових клітин
Аутологічна трансплантація пуповинної крові

У деяких пологових будинках в останні роки з’явилася можливість збереження пуповинної крові, витягнутої з плаценти безпосередньо після пологів та перев’язування пуповини дитини. Така кров украй багата стовбуровими клітинами. Консервація пуповинної крові проводиться таким же чином, як описано вище, і зберігається протягом багатьох років у банках-сховищах біологічних матеріалів. Збереження крові проводиться на випадок виникнення у її господаря захворювань крові в майбутньому, в тому числі і апластичної анемії. Стовбурові клітини, отримані з такої крові, не викликають реакції відторгнення трансплантата і знаходяться в недалекому доступі. Недолік подібних послуг полягає тільки у високій вартості, оскільки зміст осередку в подібному банку на сьогоднішній день по силам тільки людям зі статком набагато вище середнього рівня.

Аутологічна трансплантація кісткового мозку

Даний спосіб передбачає вилучення кісткового мозку у пацієнта до захворювання крові або в момент повної клінічної ремісії з метою подальшого його використання при появі необхідності. Зберігання кісткового мозку здійснюється аналогічним чином. Конфлікт несумісності стовбурових клітин донора і реципієнта виключається, оскільки донор і реципієнт є однією і тією ж особою.

Аутологічна трансплантація периферичних стовбурових клітин крові

При даному виді трансплантації пацієнтові пересаджують стовбурові клітини, добуті з його ж крові до розвитку захворювання крові. Конфлікт антигенної несумісності також виключається.

Сінгенна трансплантація кісткового мозку

Трансплантація стовбурових клітин робиться від донора, яким є гомозиготний (однояйцевий) близнюк хворого. Антигени на поверхні клітин їхніх організмів ідентичні, тому такий трансплантат не викличе реакції відторгнення і прирівнюється до аутологiчного.

Після проведеної пересадки стовбурових клітин пацієнт повинен перебувати під пильним контролем медичного персоналу. Обов’язково проведення активної імуносупресивної терапії. Низький імунітет хворого має на увазі його знаходження в спеціалізованих стерильних палатах із замкнутою системою вентиляції, бактеріальними фільтрами і т. п. Перед тим як увійти в палату медичний персонал повинен бути одягнений у стерильні костюми і пройти через санпропускник.

  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(2 голоси, в середньому: 5 з 5)